Hufeisen-Nephropathie bei Kindern - Es ist eine seltene Krankheit, die verstanden werden sollte

Die Hufeisenniere ist ein nicht bekannter Nierengeburtsfehler. Die Ursache dieses Defekts ist nicht klar erklärt, jedoch können hufeisenförmige Nieren viele Auswirkungen auf die Gesundheit von Betroffenen, insbesondere von Kindern, haben.

Was ist eine hufeisenförmige Nierenerkrankung und wie können sich diese Defekte auf die Gesundheit von Kindern auswirken? Laden Sie in diesem Artikel ein, mit aFamilyToday Health zu lernen!

Was ist eine Hufeisennierenerkrankung?

Die Hufeisennephrologie ist ein Geburtsfehler, der durch Anomalien in der Rotation und Bewegung der Nieren verursacht wird, wenn der Fötus im Mutterleib wächst . Bei der Person mit diesem Defekt treten möglicherweise keine Auswirkungen auf, es können jedoch auch schwerwiegende Gesundheitsprobleme auftreten.

 

Sie können sich die Nierenform von Patienten mit dieser Krankheit genau so vorstellen, wie der Name schon sagt. Die beiden Nieren sind durch eine "falsche Nieren-Taille" zu einer hufeisenartigen Form verbunden.

Die Nieren sind jedoch nicht nur in Form und Struktur abnormal, sondern ihre Lage ist auch nicht natürlich. Anstatt sich im Oberbauch, unterhalb des Brustkorbs und auf beiden Seiten der Wirbelsäule zu befinden, befindet sich die Hufeisenniere normalerweise tiefer im Becken. Dies ist nicht der einzige Geburtsfehler, der mit der Position und Struktur der Niere zusammenhängt, eine weitere häufige Erkrankung, die in der Niere verloren geht.

Bevor wir verstehen, warum hufeisenförmige Nierenerkrankungen und ihre Auswirkungen auf die Gesundheit auftreten, wollen wir den normalen Prozess der Nierenbildung untersuchen.

Der Prozess der Nierenbildung bei normalen Menschen

Vom embryonalen Stadium bis zu dem Zeitpunkt, an dem der Mensch ein vollständiges Individuum wird, müssen unsere Nieren drei Entwicklungsprozesse durchlaufen, um vollständig und voll funktionsfähig zu werden:

Pronephros (Pronephros)

Zentrale Niere (Mesonephros)

Post-Renal (Metanephros)

Eine Reihe von Urzellen und -strukturen, die zu einer voll funktionsfähigen Niere verschmelzen. Das post-renale Stadium ist abgeschlossen, wenn der Fötus etwa 6 Wochen alt ist, einschließlich 2 Strukturen: "posteriores Mediastinum" und "Harnleiterkeim / Knospe". Diese Strukturen bilden schließlich die Nieren und Harnleiter.

Nur wenige Menschen wissen, dass sich die Nieren vor dem Eintritt in das post-renale Stadium im Becken befinden, nicht im Oberbauch als Position der "reifen" Niere. Während sich der Embryo entwickelt, ändert sich auch die Position der Nieren allmählich und bewegt sich vom Becken in eine Position unterhalb der Brust und auf beiden Seiten der Wirbelsäule. Die Nieren bewegen sich nicht nur nach oben, sondern drehen sich auch nach innen, so dass die Niere in Richtung Wirbelsäule sinkt. Dies geschieht, bevor Ihr  Baby 8 Wochen alt ist .

Nachdem Sie sich einen Überblick über den Nierenbildungsprozess verschafft haben, können Sie sich vorstellen: Wenn während der Rotation und Bewegung der Nieren in die Endposition eine Störung auftritt, liegen nicht nur die Nieren leer. In der richtigen Position können Sie auch zu einer verschmelzen blockieren statt in zwei getrennte linke und rechte Nieren aufzuteilen.

Der Prozess der Bildung von Hufeisennieren

Hufeisen-Nephropathie bei Kindern - Es ist eine seltene Krankheit, die verstanden werden sollte

 

 

Die hufeisenförmige Niere wird oft als "abnormale Fusion" bezeichnet. Wenn eine abnormale Fusion auftritt, haftet eine Niere an der anderen. Dies ist auf eine Störung der normalen Bewegung beider Nieren zurückzuführen.

In seltenen Fällen betrifft eine Bewegungsstörung nur eine Niere, was dazu führt, dass beide Nieren auf einer Seite der Wirbelsäule vorhanden sind. Dieser Zustand wird als gekreuzte fusionierte ektopische Niere bezeichnet. Die oben genannten Anomalien treten normalerweise zwischen der 7. und 9. Schwangerschaftswoche auf.

Bei einer normalen hufeisenförmigen Nierenerkrankung verbinden sich die unteren Extremitäten der beiden Nieren und bilden eine typische Hufeisenform. Die Schläuche, die Urin aus den Nieren transportieren, auch Harnleiter genannt, bleiben bestehen und lassen den Urin separat zu jeder Seite ab. Der Teil, der die beiden Nieren verbindet, wird als "falsche Nieren-Taille" bezeichnet.

Diese Taille kann symmetrisch auf der Wirbelsäule liegen oder nicht. Wenn sie auf einer Seite liegen, werden sie asymmetrische Hufeisen genannt. Nierenfunktionsgewebe können an der Herstellung der falschen Nierentaille beteiligt sein oder auch nicht. Daher gibt es Fälle, in denen die beiden Nieren durch einen Streifen nicht funktionierenden Fasergewebes miteinander verbunden sind.

Eine hufeisenförmige Nierenerkrankung ist selten, die Inzidenz liegt bei etwa 1/500 und tritt häufiger bei Jungen als bei Mädchen auf. Die meisten Kinder haben keine schwerwiegenden gesundheitlichen Auswirkungen der Krankheit.

Etwa ein Drittel der Kinder mit dieser Deformität hat jedoch Probleme mit Herz, Blutgefäßen, Nervensystem, Fortpflanzungssystem, Harnsystem, Verdauungssystem und Knochen. Es gibt keine Heilung für Hufeisennierenerkrankungen, aber ein Arzt kann helfen, die Symptome zu lindern.

Symptome einer Hufeisennierenerkrankung

Die meisten hufeisenförmigen Nieren verursachen keine Symptome. Tatsächlich wird diese Pathologie häufig zufällig entdeckt, basierend auf den Ergebnissen von Bildgebungstests, die aus einem anderen Grund durchgeführt wurden. Wenn die Krankheit jedoch Symptome zeigt, hängt dies normalerweise mit dem Urinfluss zusammen, der durch die abnormale Position und Ausrichtung der Nieren erzeugt wird.

Die häufigsten Symptome sind:

Eine Harnwegsinfektion (UTI) kann Fieber, unangenehmen Geruch oder Harndrang, häufiges Wasserlassen, Schmerzen oder andere Probleme beim Wasserlassen verursachen.

Nierensteine  führen zu pochenden Schmerzen im Rücken, an der Seite / Seite oder im Unterbauch, Übelkeit oder Erbrechen, trübem oder blutigem Urin, Schüttelfrost und Fieber.

Nierenflüssigkeitsretention tritt auf, wenn etwas den Harntrakt blockiert und Urinansammlungen verursacht, wodurch die Nieren anschwellen. Zu den Symptomen gehören: schweres Gefühl, Untergewicht, weniger Urinieren, Harnwegsinfektion.

Kinder mit dieser Krankheit sind einem Risiko für andere Gesundheitsprobleme ausgesetzt, wie z.

Wilms-Tumor , ein Nierentumor, der bei kleinen Kindern auftreten kann

Polyzystische Nierenerkrankung , die nicht krebsartige Zysten verursacht

Nierenkrebs

Hydrocephalus oder Hydrocephalus im Gehirn

Spina bifida , wenn ein Teil des Rückenmarks einen "Fehler" in seiner Bildung erfährt

Die Ursache der Hufeisennieren

Derzeit gibt es keine feste Grundlage, um die Ursache dieses Mangels zu erklären. Experten glauben, dass Hufeisennieren gefährdet sind, wenn ein Kind eine Reihe genetischer Störungen hat, insbesondere:

Das Turner-Syndrom , eine Erkrankung, die bei Mädchen auftritt, verursacht Höhenprobleme und führt zu kürzeren als normalen Ovarialerkrankungen.

Das Edwards-Syndrom , auch bekannt als Trisomie 18, verursacht ein langsames Wachstum im Mutterleib, ein niedriges Geburtsgewicht und einige andere schwerwiegende medizinische Probleme.

Methoden zur Diagnose und Behandlung von Hufeisennierenerkrankungen

Hufeisen-Nephropathie bei Kindern - Es ist eine seltene Krankheit, die verstanden werden sollte

 

 

Normalerweise diagnostizieren Ärzte keine hufeisenförmigen Nierenerkrankungen, bevor ein Baby geboren wird. Die Symptome ähneln häufig einigen anderen Gesundheitsproblemen. Um eine genaue Diagnose zu erhalten, müssen Sie Ihr Kind zum Arzt bringen.

Nachdem Sie nach Symptomen und Krankengeschichte gefragt haben, führt der Arzt eine körperliche Untersuchung durch und empfiehlt Ihrem Kind, andere Tests durchzuführen, z.

Blutuntersuchung zur Beurteilung der Funktionsfähigkeit der Nieren.

Urintest, der hilft, nach Anzeichen einer Infektion zu suchen.

Nierenultraschall, ein Test, bei dem mithilfe von Ultraschallwellen ein Bild eines Organs im Körper erstellt wird. Die Bildgebungsergebnisse helfen dem Arzt, abnormale Anzeichen wie Nierensteine, Zysten oder Tumore zu erkennen.

Ein intravenöser Nieren-Scan (IVP) oder eine Röntgenaufnahme der Blasen-Harnröhre beim Urinieren (VCUG) verwendet Röntgenstrahlen, um die Aktivität des Harnsystems im Körper zu bewerten.

Die Wahrheit ist, dass Wissenschaftler noch kein Heilmittel für diese seltene Krankheit gefunden haben. Sobald sie feststellen, dass die Nieren zu einem Hufeisen verschmelzen, bleiben die Ärzte normalerweise gleich und stören den Zustand nicht. Möglicherweise müssen Sie jedoch bestimmte Probleme behandeln, die durch hufeisenförmige Nieren verursacht werden. Der häufigste Fall ist die Verwendung von Antibiotika während einer Infektion oder Operation, um Nierensteine ​​aus dem Körper zu entfernen.

In Abwesenheit von Symptomen ist keine eingehende Behandlung erforderlich.

Komplikationen der Hufeisennierenerkrankung

Die meisten Komplikationen sind auf die Symptome und Anzeichen einer Hufeisenniere zurückzuführen, die häufig mit einer Verstopfung der Harnwege zusammenhängen.

Menschen mit dieser Krankheit sind einem Risiko für eine Art Nierentumor namens "Wilms-Tumor" ausgesetzt, aber die Ursache ist unbekannt. Fast 30 Jahre dauernde Untersuchungen haben gezeigt, dass 41 Patienten mit Wilms-Tumor an einer Hufeisennierenerkrankung leiden.

Menschen mit hufeisenförmiger Nierenerkrankung sind häufig anfällig für Verletzungen des geschlossenen Magens . Wenn Sie beispielsweise während der Fahrt mit dem Auto einen Sicherheitsgurt anlegen, läuft das Seil über Ihren Bauch, einschließlich der Hufeisennieren an Ihrer Wirbelsäule. Wenn der Aufprall auftritt, sind die Nieren anfälliger für Schäden, da die normale Nierenposition höher ist und die beiden nicht verbundenen Nieren einem geringeren Verletzungsrisiko ausgesetzt sind.

Denken Sie daran, dass die Hufeisenniere eine ziemlich seltene Nierenstruktur- und Positionsstörung ist. Die meisten Patienten zeigen keine Symptome und finden die Krankheit häufig versehentlich durch Bildgebungstests. Sie sollten sich jedoch auch der Warnzeichen bewusst sein, die mit einem obstruktiven Urinfluss, Nierensteinen oder einer Harnwegsinfektion verbunden sind.

Wenn Sie Symptome einer vermuteten Hufeisennierenerkrankung bemerken, sollten Sie Ihren Arzt aufsuchen, um unverzüglich untersucht und diagnostiziert zu werden. Bestimmte Behandlungen (einschließlich Operationen) zur Linderung von Harnverstopfung können angewendet werden. Die meisten Patienten werden sorgfältig überwacht und erfordern keine weitere Untersuchung oder Behandlung. Darüber hinaus sollten Sie sich der möglichen Risiken bewusst sein, die mit einer hufeisenförmigen Nierenerkrankung bei Verletzungen des geschlossenen Magens verbunden sind.

 

 


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